Hemeostaza i krzepliwość krwi
Hemostaza  zespół czynników (osoczowych i tkankowych) utrzymujących krew w
stanie płynnym wewnątrz łożyska naczyniowego
Krzepnięcie krwi
- na skutek uszkodzenia naczyń krwionośnych następuje podrażnienie receptorów
czuciowych i na drodze odruchowej (pseudoodruch włókienkowy) następuje skurcz
naczyń krwionośnych w okolicy uszkodzenia.
- w miejscu uszkodzenia gromadzą (przyleganie, adhezja) się płytki krwi, zmieniając
kształt tworzą czop płytkowy pierwotny (tzw. biały skrzep), który w przypadku
niewielkich skaleczeń, całkowicie zamyka ubytek.
- równocześnie rozpoczynają się kaskadowe reakcje krzepnięcia właściwego, w którym
uczestniczą czynniki krzepnięcia krwi
Czynniki krzepnięcia krwi
I fibrynogen
II protrombina
III tromboplastyna (kinaza tromboplastyczna)
IV jony Ca2+
V proakceleryna
VI (Va) akceleryna
VII prokonwertyna
VIII globulina antyhemofilowa A
IX składnik tromboplastyny osoczowej PTC
X czynnik Stewarda-Prowera
XI prekursor tromboplastyny osoczowej
XII czynnik Hagemana
XIII czynnik stabilizujący fibrynę
Właściwe krzepnięcie przebiega na drodze dwóch mechanizmów:
Układ  zewnątrzpochodny  zostaje uruchomiony poprzez uwalniane z uszkodzonych
tkanek czynniki tkankowe
Układ  wewnątrzpochodny  zostaje uruchomiony poprzez kontakt czynnika
Hagemana (XII) z włóknami kolagenowymi.
Mechanizm krzepnięcia krwi
Układ wewnątrzpochodny Układ zewnątrzpochodny
Układ wewnątrzpochodny Układ zewnątrzpochodny
XII XIIa
XII XIIa
Czynniki tkankowe
Czynniki tkankowe
XI XIa
XI
IX IXa
IX
VIIa
VII
VII
VIII VIIIa
VIII VIIIa
X
X
Xa
tromboplastyna
tromboplastyna
V Va
V Va
Ca2+
Ca2+
Protrombina
Protrombina Trombina
Trombina
IIa
IIa
II
II
Fibrynogen Fibryna
Fibrynogen Fibryna
czynniki zależne od witaminy K
- retrakcja - obkurczanie skrzepu, wyciśnięcie wody
- fibrynoliza - (enzym plazmina trawi fibrynę, rozpad skrzepu)
Zarówno układ  zewnątrzpochodny , jak i  wewnątrzpochodny aktywują czynnik
osoczowy Stewarta  Prowera (X), który wraz z jonami Ca2+i proakceleryną (V)
aktywuje protrombinę (II) w trombinę, która z kolei zmienia fibrynigen(I) w fibrynę.
Do prawidłowego przebiegu procesu krzepnięcia krwi konieczna jest witamina K 
bierze udział (jest kofaktoremreakcji) w tworzeniu czynników krzepnięcia takich jak:
protrombina, prokonwertyna, składnik tromboplastyny osoczowej PTC, czynnik
Stewarta  Prowera.
W warunkach normalnych witamina K dostarczana jest przez bakterie jelitowe,
niedobory mają miejsce w trakcie i po kuracjach antybiotykowych lub podczas
zaburzeń wchłaniania tłuszczowców.
Grupy krwi
W błonie krwinki czerwonej znajdują się substancje
antygenowe  aglutynogeny - będące glikoproteinami,
posiadającymi dziedzicznie uwarunkowaną typową dla nich
budowę.
Gdy krwinki zmieszane z osoczem lub z surowicą
natrafią na przeciwciała, czyli izoaglutyniny, skierowane
przeciw antygenowym substancjom zawartym w otoczce
krwinki, następuje aglutynacja. Gdy w krwince nie ma
aglutynogenów lub w osoczu odpowiednich izoaglutynin
przeciw wprowadzonym aglutynogenom zlepianie krwinek nie
nastąpi.
5
5
6
6
W zależności od występowania głównych antygenów A,
B i 0 wyróżnia się cztery zasadnicze grupy krwi: A,
B, AB i 0. Przynależność do określonej grupy krwi jest
uwarunkowana genetycznie. U jednego osobnika może
występować albo jeden, albo dwa antygeny, ale nigdy
wszystkie trzy naraz. Antygeny te określa się nazwą
substancji grupowych krwi, gdyż służą do określania
przynależności krwi do jednej z wymienionych grup.
7
7
Oznaczanie grup krwi
przeciwciało
antyA antyB antyAB
Grupa AB - uniwersalny
grupa
biorca, nie ma Ig
Grupa 0 - uniwersalny
A
dawca - brak antygenów
B
AB
0
Krwinki zawierają Surowica zawiera
Grupa krwi
antygeny przeciwciała
0 0 anty-A i anty-B
A A anty-B
B B anty-A
AB A i B brak
Substancja grupowa 0 jest słabym antygenem i rzadko przeciwko
niej powstają anty-ciała. Prawie nigdy substancja ta nie wywołuje
odczynu aglutynacji ani hemolizy krwinek. Natomiast substancje
grupowe A i B wykazują silne własności antygenowe i dlatego
zwą się aglutynogenami. Są przyczyną występowania aglutynacji i
hemolizy po przetoczeniu niezgodnej grupowo krwi.
9
9
Podział na grupy krwi uzależniony jest od obecności
aglutynogenów w krwinkach czerwonych. Grupa 0 nie wykazuje ani
aglutynogenu A, ani B. W grupie A występuje tylko aglutynogen A, zaś
w grupie B tylko aglutynogen B. Grupa AB posiada oba rodzaje
aglutynogenów A i B jednocześnie.
Odsetkowo najwięcej ludzi na świecie należy do grupy 0 (47%)
i grupy A (41 %). Najmniej liczne są grupy: B (9%) i AB (3%). Grupa A
posiada podgrupy A1 i A2. Krwinki grupy A1 silniej są aglutynowane
przez izoaglutyninę anty-A, podczas gdy krwinki A2, przez aglutyninę
anty-0. Z praktycznego punktu widzenia podział na grupy nie ma
większego znaczenia, gdyż odczyny potransfuzyjne rzadko są
spowodowane tymi podgrupami. Niemniej aktualnie wyróżnia się 6
grup w układzie ABO, tj.: B, 0, A1,A2,A1B,A2B
10
10
Niezależnie od podziału krwi na sześć grup na podstawie
występowania antygenów, istnieje podział na dwie grupy układu
Rh: Rh-dodatnia i Rh-ujemna. W otoczkach erytrocytów ludzi z
grupą Rh-dodatnią występuje antygen D, a u ludzi z grupą Rh
ujemną brak jest tego antygenu. Przetoczenie krwi Rh-dodatniej
biorcy Rh-ujemnemu powoduje pojawienie się w jego osoczu
izoprzeciwciał anty-D. Ponowne przetoczenie krwi Rh-dodatniej temu
biorcy prowadzi do niszczenia erytrocytów dawcy przez przeciwciała
powstałe po pierwszej, niezgodnej grupowo, transfuzji.
Rh  nazwa pochodzi od małp Rhesus u których wykryto go po raz
pierwszy, składa się on z szeregu antygenów, z których najsilniejszy
11
11
jest aglutynogen D
Cechą charakterystyczną układu Rh jest pojawienie się swoistych
aglutynin anty-D dopiero po zadziałaniu antygenu Rh, czyli po
przetoczeniu osobnikowi Rh- krwi pochodzącej od dawcy Rh+. W
odróżnieniu od układu ABO, w którym aglutyniny są przeciwciałami
naturalnymi, w układzie Rh aglutyniny anty-D są zawsze wynikiem
uczulenia na wprowadzony antygen Rh.
Po wstrzyknięciu osobnikowi Rh- krwinek Rh+ stopniowo wzrasta miano
aglutynin anty-D, osiągając szczyt dopiero po upływie 2-4 miesięcy.
Wielokrotne podawanie krwinek Rh+ może wybitnie zwiększyć miano
aglutynin anty-D.
12
12
Występowanie antygenu D odgrywa kluczową rolę w
konflikcie serologicznym, do którego dochodzi
pomiędzy Rh-ujemną matką i Rh-dodatnim płodem.
W czasie pierwszej ciąży może dojść do
izoimmunizacji (czyli  uczulenia" własnego ustroju
przez antygeny D) i powstania przeciwciał anty-D u
matki. W czasie następnej ciąży u Rh-dodatniego
płodu może dochodzić do niszczenia krwinek przez
13
13
izoprzeciwciałaanty-D matki.
Typowym schorzeniem związanym z układem Rh jest choroba
hemolityczna noworodków (erythroblastosisfoetalis), występująca
w wypadku odziedziczenia przez płód czynnika Rh+ po ojcu, podczas
gdy matka należy do Rh-. Aglutyniny anty-D wytwarzane w organizmie
matki pod wpływem antygenu Rh + płodu przechodzą przez łożysko i
zlepiają jego krwinki. Matka więc uczula się na czynnik Rh na skutek
przechodzenia do jej krążenia przez łożysko antygenu Rh+ z
cząstkami i produktami rozpadu komórek płodu. Ponadto w czasie
porodu nieznaczna ilość krwinek płodu przechodzi wprost z łożyska do
krążenia matki. W wyniku uczulenia w ustroju matki rozwijają się
przeciwciała anty-D, których miano wzrasta z każdą następną ciążą.
14
14
Podczas drugiej ciąży częstość choroby hemolitycznej
wzrasta do 3%, a podczas trzeciej do 10%. Aby zapobiec
skutkom choroby hemolitycznej, należy niezwłocznie u noworodka
wykonać transfuzję wymienną krwi Rh minus. Ustaje wówczas
hemoliza krwinek płodu, a szpik kostny w ciągu około 3 tygodni
stopniowo zastępuje krew przetoczoną. Choroba hemolityczna
może być także wynikiem niezgodności w zakresie układu ABO i
przechodzenia aglutynin anty-A lub anty-Bz krwi matki do płodu.
85% rasy białej ma grupę Rh(+), a 15% Rh(-).
15
15
CHOROBY KRWI
" Krwinek czerwonych
" Krwinek białych
" Płytek krwi
" Pasożytnicze
CHOROBY ERYTROCYTÓW
ANEMIA (niedokrwistość) - choroba polegająca na niedoborze
hemoglobiny, któremu często towarzyszy spadek liczby erytrocytów.
Przy niedoborze hemoglobiny ilość transportowanego tlenu jest nie
wystarczająca dla zaspokojenia potrzeb organizmu. Chorobie
towarzyszy ogólne osłabienie organizmu.
ANEMIA SIERPOWATA - spowodowana nieprawidłową budową
hemoglobiny - pojawienie się waliny zamiast kwasu glutaminowego
w łańcuchu �, powstaje hemoglobina S. Wytrąca się ona łatwo w
krwinkach w postaci kryształków, co powoduje zmiany kształtu
krwinki. Są one wrażliwe na urazy mechaniczne i niszczone przez
układ siateczkowo - śródbłonkowy.
ANEMIA
Przyczyny
Nieprawidłowe
Niedobory Utrata krwi
wytwarzanie krwinek
talasemie żelaza krwotok
nieprawidłowa
witaminy B12
synteza globiny
kwasu foliowego krwawienie
erytropoetyny wewnętrzne
zaburzenia
syntezy chemu
np. zatrucie ołowiem
NIEPRAWIDA
OWOŚCI W BUDOWY HEMOGLOBINY
Przyczyny
Hemoglobinopatie Talasemie
wytwarzane nieprawidłowe spowodowane defektami
łańcuchy polipeptydowe genów globiny
PATOLOGICZNE HEMOGLOBINY prawidłowa budowa
łańcuchów ale
wytwarzanie ich w
S C
mniejszej ilości lub wcale
J E
I
CHOROBY PASOŻYTNICZE
MALARIA - przyczyną są pierwotniaki np. plasmodium falciparum
(zarodziec sierpowy), plasmodium vivax (zarodziec ruchliwy) -
wywołują one 80-95% zachorowań. Przenosi się przez ukłucia
komarów, powoduje niszczenie krwinek czerwonych, co objawia się
gorączką i niedokrwistością.
CHOROBY PASOŻYTNICZE
FILARIE - (wuchererioza) - robaki obłe, należące do gromady
nicieni, pasożyty kręgowców, oprócz ryb. Są przenoszone przez
komary, wywołują zakażenia bezobjawowe lub przewlekłe
choroby zwane filariozami
FILARIOZY- polegają na powstawaniu dużych obrzęków
(słoniowacizna moszny, kończyn dolnych, sutków) wskutek
zaczopowania naczyń limfatycznych i zmian zapalnych
męskiego układu rozrodczego, owrzodzeń.
CHOROBY KRWINEK BIAA
YCH
BIAA
ACZKA (leukemia) - jest odmianą choroby nowotworowej, w której
białe krwinki mnożą się w szpiku kostnym w bardzo szybkim tempie.
Wiele spośród nowo powstających komórek nie dojrzewa, a rozwijające
się erytrocyty i płytki krwi są wypierane przez rosnącą liczbę białych
krwinek. Może to prowadzić do anemii i zaburzeń w krzepnięciu oraz
osłabienia procesów immunologicznych.
CHOROBY PA
YTEK KRWI
MAA
OPA
YTKOWOŚĆ - obniżenie liczby płytek we krwi
poniżej normy.
MAA
OPA
YTKOWOŚĆ SAMOISTNA - niedobór lub nawet
zupełny brak krwinek płytkowych spowodowany
mechanizmami immunologicznymi i działaniem przeciwciał
przeciwpłytkowych (choroba Werlhofa).
Objawy: skaza krwotoczna, łatwe siniaczenie się, mogą
występować krwotoki z przewodu pokarmowego, nosa.
MAA
OPA
YTKOWOŚĆ WTÓRNA
Przyczyny
Zmniejszenie Śródnaczyniowe Zwiększone
wytwarzania wykrzepianie niszczenie
krwinek włóknika krwinek
toksyczne nadmierne
uszkodzenie powiększenie
szpiku śledziony
wypieranie
megakariocytów
ze szpiku
samoistny
zanik
szpiku


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
skrót wykładu VI dla studentów
Biochemia wykład 12 Błony biologiczne
BERGER LUCKMANN tekst zrodlowy uzupelniajacy tresc wykladu o socjalizacji DLA CHETNYCH(2)
Marek Majewski Wykłady z matematyki dla studentów GP UŁ
Wykład 12 dla studentów
Wykład 10 dla studentów
Matematyka dyskretna Wyklady z zadaniami dla studentow informatyki Broniowski Wojciech
Wykład 14 dla studentów
Wykład 11 dla studentów
WYKLAD Z MIKROEKONOMII DLA KIERUNKU INFORMATYKA I EKONOMETRIA
Wykład 10 Złoża biologiczne
Fizyka budowli wykłady Ciepło, Korozja biologiczna, Sole, Wilgotność
ochr srod wyklad 1 biologia dla stud
wyklad z analizy matematycznej dla studentow na kierunku automatyka i robotyka agh

więcej podobnych podstron