40 (55)
choroba Creutzfelda - Jacoba - tCJD
-1:1 000 000 osób w populacji na rok • średni wiek zakażonych - 65 lat
- przyczyna: spontaniczna konwersja PrPc w PrPsc lub czynniki środowiskowe (?Nie wiadomo do końca)
- opisano po raz pierwszy w latach 20-tych XX wieku przez H. Creutzfelda i A. Jakoba
- nie można postawić diagnozy przyżyciowo
- definitywna diagnoza po śmierci
- białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym
- definitywna sCJD *4 badanie histopatologiczne:
- typowy obraz neurologiczny lub/i
- stwierdzenie złogów PrP (immunohiatochemicznie) zobaczymy na żelu
- lub/i PrP opornego na proteinaze K (Western Blotting) zobaczymy na żelu
- lub/i włókienek związanych ze scapie (ultrastrukturalnie)
Neuropatologia:
- zmiany gąbczaste w głębokich warstwach kory
- zaniki neuronów
- duże rozrośnięte astrocyty
- obecność białka PrPsc ( skupiska miedzy komórkami)
Brak nieinwazyjnych badań potwierdzających definitywnie chorobę, definitywnie post-mordem.
Kiyterium diagnostyczne sCJD
- przyżyciowo: prawdopodobna sCJD
- szybko postępujące otępienie (kilka miesięcy)
- co najmniej 2 z objawów:
- mioklonie
• zaburzenia widzenia lub zaburzenie móżdżkowe
- zaburzenia piramid owe/ pozapiramidowe
- ???? mutyzm kinetyczny
- typowy EEG i/ lub dodatni test dla białka 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym (przy chorobie trwającej poniżej 2 lat)
- badanie:
-EEG
- CT (mogą być zmiany zanikowe w ostatnich stadiach choroby hib brak zmian)
- MR:
- hiperintensywny sygnał w obrębię skorupy jądra ogoniastego i okołokonarowo
- w ciągu 3 miesięcy intensywność sygnału sic zwiększa
- płyn mózgowo-rdzeniowy (białko 14-3-3)
Badania laboratoryjne:
- białko 14-3-3 w płynie mózgowo - rdzeniowym, ale trzeba wykluczyć inne choroby mózgu, uszkodzenia; czułość 96%, swoistość 88%
- białko MAP - x (1530pg/ml) swoistość 100%, czułość 94,7%
- białko S-100 (czułość 84,2%, swoistość 90,6%)
Białko 14-3-3:
- normalnie nie występuje w płynie mózgowo-rdzeniowym
- grupa białek
- wiąże aie z różnymi białkami komórkowymi
- uczestniczą w regulacji procesów biologicznych: rozwój .... kontrola wzrostu i cyklu komórkowego
- wykonuje sie Western Blotting
- występuję w neuronach, z których mogą być uwalniane w wyniku uszkodzenia stąd w płynie mózgowo-rdzeniowym, jeśli dodatkowo jest krew (to pochodzą z erytrocytów a nie koniecznie z uszkodzonych neuronów)
- obecność 14-3-3 może świadczyć o rozpadzie neuronów
40
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
W Polsce z powodu chorób umiera rocznie około 300.000 osób* Profilaktyka oraz wczesne
SAVE1434 Tablica 55 KOŁA BLIŹNIACZE 0042/47-000/0* Nr poz. Oznaczenie Nazwa podzespołu lub
siudek egzamin B2/2012 1. Przedsiębiorstwo produkuje 40 000 wyrobów na rok. Przychody ze sprzedaży w
40° 20° 0° Legenda
518BE322D638DD1A4345E355EB3B34D380215 m choroby kuru i Creutzfelda-Jacoba u ludzi Choroby te (w tym
KONKURS WIEDZĄ PISANE Z PULĄ NAGRÓD 55.000 ztPiszesz się na 10.000zt?
page0806 798Saint-Denis — Salnt-Dizier Saint-Denis, miasto obejmujące 10,000 ludności, o 1 /3 mili
e1afd2ced927ec67 i, , miesięcznym 880 /I. Dodatkowo posiadasz oszczędności -100.000 zł ulokowane na
Nr. G a z i w o n A moim pomysłem. Tego ro- Białymstoku, w Kra- Uł)ccnie jedna studnia daje 6.000 nr
Zadanie 25 Wyznaczyć wartość przyszłą kapitału 3.000 jp zainwestowanego na pięć i pół roku na procen
11423952?3148208708059H8945275 n PLAY (T-Mobile) ^ 17:40 55% MD LeK na clostridium ditticiei, cos ta
Krzysztof CHOMICZEWSKI 3 000 000 osób, a wszystkie koszty obejmujące także inne następstwa takiego a
60 000 60 000 złDotacje celowe na zadania realizowane w drodze porozumień z organami administracji
więcej podobnych podstron