ktśCtKRu

"^r*"^v* » ■WlriWlU^ HOł.i Pij£*.ut. iryAty/n

rżf*.- i v>,

V\frCCtn

przykład skazy osoczowej

biologia;

>nc zaburzenie osoczowych czynników krzepnięcia: -tank,

-obniżone stężenie,

-nieprawidłowa funkcja

•bemofiU A—niedobór czynnika VIII -rtitedy A muł •hemofiła B - niedobór czynnika IX

Je# eter, _cJu^

Tl.

^rzC£junn,ę.j*fjt>vztM.X

* WĘjZĘg,

f to pyp-

kjt? SpOMCdot#^

•choroba von WUlebranda - niedobór czynnika von Wiliebrand (wiąże płytki z uszkodzoną ścianą naczyń, czynnik stabilizujący czynnik VIII)

•hemofilia A i B kliniczne nie rośóżnialna

•płytki krwi - funkcja prawidłowa - tworzą skrzep, który jednak nie ulega stabilizacji |    U / fift£iob&- CuJ*n._bz. Xx6uAA HuhtOMJSĆt. ćtAMfH. l'h*yOMU»

I    Nyrfo**jb n*2f>i%MZ>/T. k*wau*±a*'t.

.EpidcmiologiaN

,_zdmiOSĆ^K (pC    j\ob s-dj ncfc*^<2Vtaauu .

I -kobiety- nosicielki - bezobjawowe    toez^bj(uOOuą**/

•hemofiła A- 1:10 000 chłopców •hemofiła B -1:100 000 chłopców

[•ciężkość schorzenia uwarunkowana stopniem niedoboru czynników -postać ciężka <1% prawidłowego stężenia

-postać łagodna 5-15% prawidłowego stężenia    * czas    ^Ttff"^,a!

■ • pRe&amą, A.-S.P*’**

• pTtf ItfK- UtŁrnj < $ <w«‘e

J

•przedłużone krwawienie po urazie/żabiegu chirurgicznym •przedłużone krwawienie do jam ciała - różnicowanie z: guzem, przekrwieniem żylnym •krwawienie do tkanek i jam stawowych    *k bez u Aż*.

-wylew krwawy dostawowy po urazie jest rozpoznawczym objawemf    * po«xcz*.

•krwawienie do CSN może nastąpić nawet bez urazu    nfćv?vieo.«»

•krwawienia do nosogardła może wymagać intubacji    WJ

Dzpoznanie:

^.‘ZBlWZony czas ^SJUlacthatedpartia! tromboplastin time- czas czeSdowej tromboplastyny po aktywacji (czas kaolinowo-kefalionowy/)

•na ogół prawidłowe -PT (prothrombin time) U)~ *5s -liczba płytek krwi, łS-4S‘

-czas krwawienia Ągfó •pomiar stężenia czynników VIII i IX

■APTT norr^tSi

Leczenie: