larsen0299

14. Uktad krzepnięcia a znieczulenie 299

osiągnięta w trakcie wprowadzania do znieczulenia. Preparatem jest koncentrat czynnika VIII, a nie świeżo mrożone osocze. W razie wystąpienia ostrego krwawienia można jednak w sytuacjach nagłych zastosować infuzję świeżo mrożonego osocza.

3.13 Postępowanie anestezjologiczne

Premedykacja powinna być wykonana doustnie, należy unikać iniekcji domięśniowych. Wszystkie zabiegi powinny być przeprowadzone w znieczuleniu ogólnym. Centralne znieczulenie regionalne jest przeciwwskazane; na podstawie doniesień z piśmiennictwa dopuszcza się możliwość wykonania blokady splotu ramiennego z dojścia pachowego.

Podczas operacji należy monitorować parametry układu krzepnięcia, a w razie spadku aktywności czynnika VIII, ponownie zastosować leczenie substytucyjne. Oprócz tego szczególnie istotne jest chirurgiczne zatrzymywanie krwawienia! Po zakończeniu zabiegu krwawienie z rany nie powinno występować; jeśli to konieczne, można skontrolować ponownie aktywność czynnika VIII.

3.1.4 Leczenie pooperacyjne

Po dużych zabiegach aktywność czynnika VIII powinna wynosić co najmniej 50% prawidłowej aktywności, po zabiegach w obrębie mózgu lub serca, jeśli to możliwe 80-100%. Kontynuacja leczenia substytucyjnego pod kontrolą aktywności czynnika VIII powinna trwać przez wiele dni, w zależności od rodzaju i rozległości operacji, aż do momentu ustąpienia ryzyka krwawienia z rany operacyjnej.

3.2 Hemofilia B

Ta wrodzona choroba także charakteryzuje się oso-czowymi zaburzeniami krzepnięcia. Uwarunkowana jest zmniejszoną aktywnością czynnika IX. Dotyczy również tylko płci męskiej, częstość jej występowania wynosi 1:100 000, jest więc 10 razy rzadsza niż hemofilia A.

Objawy, diagnostyka i leczenie nie różnią się od tych charakterystycznych dla hemofilii A. Leczenie substytucyjne polega na podawaniu czynnika IX, względnie PPSB (kompleks protrombiny składający się z protrombiny, prokonwertyny, czynnika Stuarta, antyhemofilowego czynnika B). W okresie okołooperacyjnym pożądana aktywność czynnika

IX jest analogiczna do opisanej w przypadku hemofilii A. Wlew preparatu musi się odbywać powoli, ponieważ zawarty jest w nim ślad aktywowanych czynników krzepnięcia.

Postępowanie anestezjologiczne odpowiada postępowaniu w przypadku hemofilii A.

3.3 Choroba von Willebranda

Ta wrodzona choroba osoczowego układu krzepnięcia (zwana także zespołem von Willebranda-Jurgensa) uwarunkowana jest nieprawidłową budową czynnika von Willebranda (vWF - von Wil-lebrand factor) lub występowaniem obniżonej jego ilości. Dotyczy obu płci; częstość występowania wynosi 0,8-1,6%, ok. 1 na 10 000 urodzeń.

Patofizjologia. vWF syntetyzowany jest w komórkach śródbłonka i w megakariocytach. Tworzy on w osoczu kompleks z czynnikiem VIII; okres pół-trwania wynosi 8-12 godz. Przy obniżonym stężeniu vWF, obniżona jest również aktywność czynnika VIII. Doprowadza to do zaburzeń czynności płytek krwi. Gdyby trombocyty tych pacjentów były badane w prawidłowym osoczu, to czynność ich nie byłaby upośledzona. Można wyróżnić następujące odmiany chorób von Willebranda:

- typ 1: zmniejszenie stężenia prawidłowego vWF,

- typ 2: jakościowy defekt vWF,

- typ 3: całkowity brak vWF,

- typ płytkowy: defekt receptorów vWF w obrębie błony trombocytów, w tym przypadku nie występują osoczowe, lecz płytkopochodne zaburzenia krzepnięcia. Obraz kliniczny odpowiada jednak typowej chorobie von Willebranda.

33.1 Obraz kliniczny

Typowe dla choroby von Willebranda jest występowanie mieszanych (płytkopochodnych i osoczo-wych) rodzajów krwawień, tzn. kombinacja wybroczyn i rozległych wylewów krwawych. W postaci łagodnej petocje znajdują się w obrębie skóry i błony śluzowej. Ekstrakcja zęba lub tonsilekto-mia mogą być powikłane krwawieniami. W postaciach ciężkich występują wylewy krwawe do stawów i krwiaki wewnątrzmięśniowe.

Skaleczenia i operacje u pacjentów z chorobą von Willebranda mogą wywoływać krwawienia zagrażające życiu!