0000022 (13)
osteopoikilia stanowi stale żywy przedmiot zainteresowania ze względu na nie wyjaśnioną etiologię i coraz częściej stwierdzane jednoczesne występowanie wad wrodzonych, zwłaszcza układu ruchu (wrodzone zwichnięcie biodra i wiele innych). Należy również zaznaczyć, że w piśmiennictwie polskim znajdują się bardzo wczesne publikacje o osteo-poikilii; w innych polskich pracach podkreślano łączne występowanie osteopoikilii i wad wrodzonych oraz ogłoszono wyjątkowo rzadki przypadek osteopoikilii smugowatej.
Piśmiennictwo
Claus H.G.: Encydopedia uf medical radiology. V/2. Spriger 1968, 182—242. Hartwig W., Rużyłło E., Zgliczyński L.: Arch. Med. Wewn., 1950, 20, 3—4, 599 613, Maldyk E.: Pol. Przeg. Rad. Nnkl. Med., 1960, 30, 6, 587—592.
Zawadowski W.: Pol. Przeg. Rad.. 1931, 87.
Dysplazja trzonowa
(Synonimy i nazwy' łacińskie: dysplasia diaphyscalis progressiva, tn.Camurati-Engelmann)
Choroba ujawnia się w różnym wieku, przeważnie w dzieciństwie, może mieć różne stopnie ciężkości, niekiedy jest bezobjawowa lub nie dostrzegana przez chorego i rodzinę. Przeważnie powoduje zaburzenia chodu, męczliwość, bóle środkowych części ud i goleni. Chorzy są asteniczni, o długich kończynach, z niedorozwojem mięśni, niekiedy ze zniekształceniami kończyn; w najcięższych przypadkach mogą być objawy ze strony nerwów czaszkowych.
Obraz rentgenowski jest charakterystyczny i wykazuje symetryczne zgrubienie i zagęszczenie utkania kostnego trzonów kości długich kończyn, zarówno od strony okostnej. jak i kanału szpikowego. Trzon może być wrzecionowato lub ogólnie pogrubiały i zniekształcony (niekiedy zgrubienie to można wyczuć przez cienkie warstwy mięśni). Nasady są prawidłowe. Osteoskleroza dotyczy również kości podstawy, rzadziej sklepienia czaszki.
Rozpoznanie zwykle jest nietrudne i jednoznaczne.
Leczenie niekiedy ortopedyczne. Spostrzegano poprawy po długim stosowaniu korlyko-sterydów.
Dziedziczenie autosomalne dominujące, ze zmienną ekspresywnością i czasem całkowitym brakiem penetracji.
Uwaga. Wyróżniana niekiedy choroba Ribbinga o cechach, jak opisano wyżej, tylko nieznacznie wyrażonych — jest najprawdopodobniej lekką lub poronną postacią dysplazji trzonowej.
Dysplazja czaszkowo-trzonowa
Dysplasia craniodiaphysealis jest uogólnioną, bardzo ciężką chorobą, prowadzącą do śmierci w dzieciństwie lub młodości. Ujawnia się w niemowlęctwie nasilającymi się objawami mózgowymi, zaburzeniami wzroku, słuchu, niedorozwojem umysłowym i stop niowym bardzo znacznym zniekształceniem i grubieniem rysów twarzy. Twarz znacznie się powiększa, wzrost jest karłowaty.
Obraz, rentgenowski wykazuje wybitną osteosklerozę sklepienia, podstawy i twarzo-czaszki. W pozostałych kościach utkanie jest nieznacznie zmienione, warstwa korowa
358 WEWNĄTRZPOCHODNE KONSTYTUCJONALNE CHOROBY NARZĄDU RUCHU
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
ją się jej zainteresowania. Ze względu na to, że literatura przedmiotu najlepiej odzwierciedla
Panorama19 13. Obrono bez broni przed otokiem noiem Ze względu na to, że im bliżej znajduje się napa
CCF20111211 008 (2) KULTURA POPULARNA 2010 NR I (27) raport: młodzi i media centrum zainteresowania
Powyższe wyrażenia (10,11) stanowią treść tzw. prawa Bragga. Ze względu na ograniczenie sin (0) <
2012 10 06 20 13 Rachunek zdań Zdanie analityczne - zdanie prawdziwe ze * względu na samo znaczenie
img962 (4) Cytowane tutaj wyrażenia stanowią parę różniącą się znaczeniem ze względu na opozycję jed
Przedsiębiorstwo turystyczne w gospodarce wolnorynkowej G Gołembski (59) 60 ///. Przedsiębiorstwo
DSCN1864 WYKRYCIE TOKSYNY BOTULINOWEJ W ŻYWNOŚCI STANOWI DODATKOWE BADANIE O MNIEJSZYM ZNACZENI
DSC02409 (13) Ul MORFOLOGIA POWIEŚCI REALISTYCZNĄ wydarzenia istotne ze względu na przebieg akci m m
W doborze i nauczaniu przedmiotów zawodowych - ze względu na specyfikę i zapotrzebowanie - szkoła kł
słowia024 te stanowią od dawna przedmiot zainteresowań wielu dyscyplin. Niestety, dotychczasowa prak
13 w akcie stanowiącym podstawą wystawienia tytułu wykonawczego, jak i w tytule wykonawczym, nie ma
więcej podobnych podstron