DSC00311 (12)

808

Jerzy Stachuro • PATOLOGIA CHORÓB PRZEWODU POKARMOWEGO

Mi
ł ItCTi/Ai
9Wmm	ifjfeKiwflSĘ
IhH Vw	aJ / y'''/' ■


^f t.. ,»\	;#u
i*	- •!, )r£ y 1
.fW • vv;'

;Ai\ _\|V. ’ ;

NOWOTWORY MEZENCHYMALNE

Guzy tego rodzaju co tłuszczaki, naczyniaki czy ich złośliwe odpowiedniki, w żołądku występują rzadko. Częściej natomiast występują specyficzne dla przewodu pokarmowego nowotwory stroma] ne.

Nowotwory stromalne przewodu pokarmowego (ang. Gastrointestinal stromal łumor - GIST)

GIST-y są rozrostami nowotworowymi z komórek macierzystych dla komórek mięśniowych gładkich i intersticjalnych komórek Cajala (komórki „rozrusznikowe”). Prawie zawsze występuje nadekspresja antygenu CD117 (białka KIT), a w większości jest to wynik mutacji genu K1TC. (Białko KIT jest receptorem błonowym związanym z aktywnością kinazy tyrozynowej.)

Nowotwory stromalne całego przewodu pokarmowego (a wyjątkowo także sieci, krezki i przestrzeni zaotrzewnej) były dawniej rozpoznawane jako mięśniaki (leiomyoma, leiomyoma cellulare, leiomyoblastoma, leiomyosarcoma). Na podstawie rutynowego badania histologicznego przyjmowano, że jest to typowy mięśniak z komórek dobrze zróżnicowanych w kierunku mięśniowym. To okazało się nieprawdziwe. Tylko część komórek wykazuje ultrastrukturalnie wyraźne zróżnicowanie mięśniowe, a immunohistoche-micznie markery zróżnicowania mięśniowego (aktyna mięśniowo specyficzna, desmina) są w większości komórek ujemne. W dodatku nie ma równoległości zróżnicowania mięśniowego w badaniu ultrastrukturalnym i immunohisto-chemicznym. Często komórki guza zamiast typowych dla mięśniaka pęczków tworzą struktury palisadowate, tak jak w Schwannoma (choć markery zróżnicowania nerwowego są rzadkie w omawianych guzach).

Guzy stromalne występują z częstością 1— 2/100000 ludności/rok, najczęściej w 5. dekadzie życia, choć znane są przypadki występowania nawet u dzieci. Guzy mogą być pojedyncze, poli-cykliczne lub mnogie.

Małe guzy są bezobjawowe. W większych występują krwawienia (50% przypadków), objawy bólowe, takie jak we wrzodzie żołądka, brak apetytu, nudności, wymioty, utrata wagi ciała (25% pacjentów). Rozpoznanie można postawić na podstawie badania endoskopowego, szczególnie w większych guzach lub laparaskopowego pobrania wycinka. W badaniu radiologicznym czy w tomografii komputerowej ważne jest, czy radiolog poszukuje guza (wtedy może znaleźć guz

wat*-- V‘,'^i; i,-* iTramffl?>»< ......

L; i.; ł./^y;^*V % '• .$ : > Ifew®fik!;

TKWfmi-.Wl mMWś V'

Ryc. 18.16. a) Guz słromalny żołądka. Obraz histologiczny odmiany wrzecionowatokomórkowej; b) Pozytywny odczyn na antygen CDI 17

średnicy nawet około 1 cm, a jeśli nie podejrzewa guza, to może przeoczyć większy). Większość guzów zlokalizowana jest w podśluzówce i muscu-laris propria. Czasem klepsydrowatego kształtu guz rozprzestrzenia się w okolicy podsurowi-cówkowej. Ilość krwawień do guza, rozległość obszarów martwic oraz owrzodzeń nad guzem jest zależna od wielkości guza.

U dziewcząt (średnio około 16. roku życia) może wystąpić tzw. triada Carney’a. Jest to współistnie epitelioidnego guza ściany żołądka, chondroma płuc i (zazwyczaj) pozanadnerczowego paraganglioma (z nadciśnieniem).

Rokowanie związane z przerzutami guzów stromalnych najbardziej jest zależne od wielkości