2906542838

13] BIOCHEMICZNE PODŁOŻE FENYLOKETONURII 161

II. Katabolizm fenyloalaniny w mózgu

W warunkach fizjologicznych fenyloalanina po przejściu z krwi do mózgu zostaje wbudowana do białek, lub też ulega procesom katabolicz-nym przedstawionym na rycinie 2.

Fenylooctan

Ryc. 2. Katabolizm fenyloalaniny w mózgu

Główną drogą przemiany fenyloalaniny w komórce nerwowej jest jej transaminacja prowadząca do powstania kwasu fenylopirogronowego zredukowanego następnie do kwasu fenylomlekowego. Drugą drogę stanowi dekarboksylacja fenyloalaniny do /J-fenyloetyloaminy, która podobnie jak inne aminy biogenne jest utleniana przy udziale monoaminooksydazy do kwasu fenylooctowego. Trzecia możliwość przemiany fenyloalaniny poprzez utlenianie do tyrozyny zachodzi tylko w niewielkim stopniu, ponieważ hydroksylaza tyrozynowa wykazuje małą aktywność wobec fenyloalaniny. Wszystkie produkty katabolizmu fenyloalaniny zostały dobrze scharakteryzowane (12, 13, 14, 15, 16), a z enzymów uczestniczących w przemianach wykazano w mózgu zarówno aminotransferazę katalizującą proces transaminacji fenyloalaniny (17), jak i dekarboksylazę aminokwasów aromatycznych (18) oraz dwa typy monoaminooksydazy (19). Nie wykryto natomiast oksydazy fenylopirogronianowej, która katalizuje w wątrobie reakcję powstawania kwasu o-hydroksyfenylooctowego (20). Nagromadzenie w ustroju fenylopirogronianu, fenylomleczanu i fenylo-octanu jest typowym objawem towarzyszącym hyperfenyloalaninemii. Nic więc dziwnego, że właśnie kwasom aromatycznym przypisywano od dawna toksyczne działanie na centralny układ nerwowy.

4 Postępy Biochemii

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
[5] BIOCHEMICZNE PODŁOŻE FENYLOKETONURII 163 rze zasady Schiffa, który powstaje in vivo z połąc
m BIOCHEMICZNE PODŁOŻE FENYLOKETONURII 165 rozpad polisomów, lecz powoduje raczej zakłócenie
18] BIOCHEMICZNE PODŁOŻE FENYLOKETONURII 167 15.    Loo Y. H., (1967), J. Neuroc
[5] BIOCHEMICZNE PODŁOŻE FENYLOKETONURII 163 rze zasady Schiffa, który powstaje in vivo z połąc
II. 13. 13 a. 14. N. N. (m. IŹ5ASŁAW); SYMBULLA; BOLESŁAW II SZCZODRY. 93 równoczesną, a ponieważ
II. 13. 13 a. 14. N. N. (m. IŹ5ASŁAW); SYMBULLA; BOLESŁAW II SZCZODRY. 93 równoczesną, a ponieważ
JAN PAWEŁ II ŻYCIE PRYWATNE JANA PAWŁA II 13 ZYCIE PRYWATNE JANA PAWŁA II (5) „Twarz tego człowiek
Emblematy25 EMBLEMA 13 Mor. 13; Cap. 41; Am. Ant. II, 21; Am. Ef. Var. 23. Opis - M: Oblubienice) se
w w w. we ka. p w r. w roc. p I 13 ■    Advanced Informatics and Control (II st. w ję
13 Układ pokarmowy ssaków cz. II - żołądek, jelita, wątroba i trzustka. - 3 godz. 14 Układ pokarmow

więcej podobnych podstron