Miastenia

Jest to choroba objawiająca się nadmierną mięśni prążkowanych. Choroba nie dotyczy mięśni gładkich, serca, ścian naczyń krwionośnych, pęcherza moczowego. Nadmierna męczliwość mięśni spowodowana jest zaburzeniami przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, jest chorobą rzadko spotykaną i mało znaną. Choruje na nią od 8 do 12 osób na 100.000. Nie jest chorobą dziedziczną. W ok. 15 % przypadków występuje z innymi chorobami autoimmunoligicznymi, takimi jak: RZS, nadczynność tarczycy, pęcherzyca, łuszczyca, SM.

Podstawową cechą choroby jest osłabienie i zmęczenie mięśni po wysiłku ustępujące po odpoczynku. Mięśnie podczas pracy stopniowo słabną i może dojść do ich pełnego bezwładu. W początkowym okresie choroba może przebiegać z krótkotrwałymi rzutami o remisjami.

Objawy:

-męczliwość mięśni poruszających gałką oczną i mięśni poruszających powieką. Powoduje to niewyraźne widzenie oraz opadanie powieki

-objęte chorobą mm.gardła, krtani i jamy ustnej- są zaburzeniami mowy, trudnościami w gryzieniu, połykaniu, niewyraźna mowa, opadanie żuchwy,

-męczliwość mięśni twarzy zmienia twarz chorego, uśmiech staje się nie pełny bardziej płaski,

-zajęcie rąk objawia się trudnościami w wykonywaniu codziennych czynności (mycie, czesanie, pisanie, itp.)

-przy zajęciu mięśni nóg chory ma trudności w poruszaniu się. Najbardziej utrudnione jest chodzenie po schodach, wstawanie z łóżka.

-trudności w oddychaniu (chory wymaga zaintubowania i wspomagania oddychania)

-objawy mogą ustąpić na miesiące lub kilka lat.

Czynniki wyzwalające występowanie objawów:

-infekcje wirusowe lub bakteryjne

-przebywanie w gorącej temp

-czynniki hormonalne

-leki powodujące zaburzenia transmisji nerwowo mięśniowej

-zmiany pogody

-stresy emocjonalne

Przełomy chorobowe:

1.miasteniczny- jest to nasilenie objawów z powodu gwałtownego postępu choroby lub stosowania zbyt małych dawek leków. Stan taki może być groźny dla życia pacjenta jeśli dotyczy mięsni oddechowych oraz mięśni gardła i jamy ustnej.

2.cholinergiczny- spowodowany jest przedawkowaniem leków, jego objawy to osłabienie mięśni, bóle i zawroty głowy, uczucie lęku, niewyraźne widzenie, przyśpieszone bicie serca, poty, biegunka, wymioty.

Oba przełomy cechuje występowanie ostro narastającego osłabienia mięśni, łącznie z mięśniami oddechowymi.

Typy miastenii wg. Ossermana

1.postać oczna- zajęte są tylko mięśnie oczu. Następuje podwójne niewyraźne widzenie, zez, opadanie powiek.

2.postać uogólniona- choroba zaczyna przenosić się na inne części ciała, przechodząc przez poszczególne podtypy:

-łagodny- objawy choroby rozwijają się powoli, poza objawami ocznymi. Choroba zaczyna zajmować jamę ustną i kk, nie występuje jeszcze problem z oddychaniem. Leki przynoszą poprawę.

-podostry- coraz ostrzejsze objawy. Dotyczą mięśni oczu, jamy ustnej i kk. nie występuje jeszcze problem z oddychaniem. Leki nie przynoszą pełnej poprawy.

-ostra- podtyp łagodny i podostry+ nagłe zaostrzenie objawów+ problemy oddechowe.

Miastenia przejściowa u noworodków:

Spowodowana jest przekazaniem płodowi p/ciał krążących we krwi matki chorej na miastenię, występuje u 20% dzieci matek chorych.

Objawy: wiotkość, mała ruchliwość, słaby krzyk, słaba mimika twarzy, trudności w karmieniu- zaburzenia w ssaniu, rzadko- zaburzenia oddychania.

Postępująca dystrofia mięśniowa- Duchenna

Choroba dziedziczna, rozpoznaje się od 13 do 33 przypadków do 100.000 żywo urodzonych chłopców. Dziedziczenie jest związane z chromosomem X, chorobę przenosi matka.

Objawy:

-opóźnienie chodzenia i biegania w stosunku do wieku

-przerost grup mięśni (twarde, napięte, przerośnięte)

-zwiększenie lordozy lędźwiowej (osłabienie mięśni obręczy biodrowej i prostowników kolan)

-chód kaczkowaty

-w miarę postępującego osłabienia mięśni dziecko zmuszone jest wstawać „wspinając się po sobie”- objaw Gowera

-przykurcze zgięciowe w obrębie stawów biodrowych, kolanowych, stopy w zgięciu podeszwowym i w odwróceniu

- przykurcze zgięciowe w obrębie pasma biodrowo- piszczelowego i Achillesa.

-Przykurcze te umożliwiają max stabilizację w stawie biodrowym i kolanowym co umożliwia chodzenie przy osłabionej sile mięśni.

-W obrębie stawów ramiennych dziecko jest wiotkie, występują przykurcze zgięciowe łokci.

Do nagłego pogorszenia dochodzi w wieku 6-7 lat w wyniku postępu choroby. W wieku 9-10 dziecko traci zdolność chodzenia, ok. 12-13 przestaje chodzić.

Postępująca dystrofia m.sercowego prowadzi do śmierci. Może dochodzić do zaburzeń w pracy jelit i pęcherza oraz innych ubytków neurologicznych.

Nie ma leczenia przyczynowego.

Na co uczulić dziecko i rodziców

1.można przewidzieć niektóre powikłania dystrofii.

2.można wydłużyć okres samodzielnego poruszania się poprzez odpowiednie usprawnienie, stosowanie stabilizatorów. Zadaniem usprawniania jest: p/działanie postępującym zanikom mięśniowym, zmniejszenie się zakresu ruchów w stawach, utrata zdolności chodzenia, pogorszenie się wydolności oddechowej, w miarę potrzeby p/działanie bólowi.

Bóle głowy

Ból głowy może mieć charakter kujący, pulsujący, tępy lub ćmiący. Czasem obejmuje całą głowę, ale może też obejmować całą głowę bądź jej połowę albo umiejscawiać się w okolicy czołowej.

Bóle głowy dzielimy na:

-objawowe czyli wtórne, które są wywołane innymi chorobami

-samoistne czyli pierwotne, które stanowią chorobę samą w sobie.

Wtórny ból głowy- ważne jest tutaj określenie bólu. Mogą one towarzyszyć chorobom przewlekłym takim jak: choroby ukł. krążenia (nadciśnienie tętnicze). Ból głowy występuje szczególnie wtedy kiedy ciśnienie rośnie skokowo. Ból odczuwalny jest zwykle w godzinach rannych w okolicy potylicy, nierzadko dolegliwości ustępują kiedy przyjmiemy pozycję stojącą. Podobne podłoże mają bóle które powstają przy współistnieniu guzów nadnerczy, które prowadzą do podwyższenia ciśnienia krwi.

Choroby układu nerwowego

-zapalenie opon mózgowo rdzeniowych- choroba zaczyna się od silnego bólu głowy któremu towarzyszy objaw oponowy, gorączka, nudności.

-guzy mózgu- objawy zaczynają się od innych objawów niż ból głowy. Występuje nagły ból głowy u osób po 40l.

-nerwobóle nerwów czaszkowych- ból przenika przez nerwy czaszkowe i świadczy o ich zapaleniu.

-neurologia nerwu twarzowego- występuje częściej u kobiet. Objawia się silnymi napadowymi bólami jednej str. twarzy, które trwają od 1 do 2 min., powtarzają się kila razy dziennie.

-urazy czaszki- np. powstałe na skutek wypadku mogą powodować bóle natychmiast po wydarzeniu, mogą występować po kilku tygodniach a nawet latach.

-zapalenie tętnicy skroniowej- bóle w okolicy skroniowej, związane są z zapaleniem naczyń skroniowych.

-przyczyny laryngologiczne- np. zapalenie zatok które powstały w wyniku zakażenia bakteryjnego lub wirusowego, towarzyszy mu uporczywy tępy ból głowy z uczuciem ucisku w okolicach zatok. Objawy są szczególnie odczuwalne w godz. Popołudniowych, po kilku dniach dołącza się do nich gęsta wydzielina z nosa, ale ból nie ustępuje.

-zaburzenia wzroku- przyczyną mogą być nierozpoznane wady wzroku.

-bóle w wyniku zmian zwyrodnieniowych w obrębie szyi i karku- tym bólom towarzyszą również bóle karku oraz zawroty głowy. Jest to ból o charakterze promieniującym. Występuje zazwyczaj między 40 a 50 r.ż. zaczyna się zwykle po wyk.czynności z odchyleniem głowy ku tyłowi.

-przyczyny stomatologiczne- ból może być skutkiem przejścia procesu zapalnego z sąsiedztwa np. z zatoki szczękowej z którą sąsiadują zęby trzonowe, zmiany ropne lub zgorzel- może dawać silne bóle w obrębie głowy.

-bóle typu toksycznego- różnego rodzaju zatrucia lub używki

Samoistny ból głowy- można wyróżnić 3 rodzaje:

1.spowodowany migreną, może ona mieć różne postacie: zwykła, aura, zaburzenia trawienia

2.bóle napięcia, często pojawiają się po obu str. głowy. Uważa się że przyczyną bólu jest stres, emocje, zmęczenie, czynniki fizyczne. Te bóle odczuwane są jako obręcz zaciskająca się wokół głowy. Sztywnienie karku i szyi, chorzy mają wrażenie że boli ich skóra głowy i włosy.

3.ból klasterowy- napady zaczynają się w okolicy oka, rozchodzą się i szybko narastają. Często objawami jest zatkany nos, łzawienie oka. Trwają ok. 20 min. Pojawiają się najczęściej na wiosnę lub jesienią, potem znikają. Najczęściej dotyczą mężczyzn między 20 1 40 r.ż.

Leczenie:

1.dorażne- polega na podaniu ogólnodostępnych środków p/bólowych

2.samoistne w leczeniu migreny- ważny jest nie tylko rodzaj leku, ale i sposób jego przyjmowania. Podawane leki: aspiryna, paracetamol, apap, ibuprom, ibuprofen, okłady na okolicę czołową i skroniową, masaże, ćw. fizyczne, psychoterapia.

Przepuklina oponowo rdzeniowa

Jest ona wadą wrodzoną, którą cechuje występowanie szczelin w kostnych częściach kręgosłupa oraz różnego stopnia niedorozwój rdzenia kręgowego, jego korzeni, osłon oponowych i skórnych. Jeśli powstaje przez ubytek kostny łuków kręgowych na zewnątrz wydostają się opony rdzenia.

Przyczyny:

-genetyczne

-niedobory witaminowe

-niedotlenienie

-promieniowanie jonizujące

-endokrynopatie

-zakażenia wirusowe

-zatrucia chemiczne.

Najczęściej dotyczą odc. LS. Charakteryzują się zmianami w obrębie skóry, kręgów, opon rdzeniowych, tkanki nerwowej. Często towarzyszy takim przepuklinom wodogłowie. Wyróżniamy przepuklinę oponowo rdzeniową okrytą bądź pokrytą. Jeśli rdzeń kręgowy jest izolowany workiem oponowym ich tkanka nerwowa nie wydostaje się na zewnątrz. Otwartą jeśli rdzeń kręgowy pozostaje w bezpośrednim kontakcie z otoczeniem wewnętrznym i nie jest pokryty.

Przepuklinie może towarzyszyć:

-wodogłowie, zaburzenia czucia powierzchownego i głębokiego tzw. neurogenny pęcherz, oczopląs, zaburzenia czucia przewodu pokarmowego, niedowład mięśni kończyn, torbielowatość nerek, rozczep podniebienia.

Objawy:

-porażenie wiotkie kd.

-zaburzenia czucia powierzchownego

-porażenie czynności zwieraczy.

Leczenie:

-zabieg neurochirurgiczny

Guzy rdzenia kręgowego

Obejmuje nie tylko nowotwory, ale również ucisk na rdzeń z innych przyczyn: gruźlica kręgów, wypadnięcie jądra miażdżystego.

Dzielimy je na:

-guzy wewnątrz rdzeniowe- charakteryzują się szybko narastającym zespołem poprzecznego uszkodzenia rdzenia, np. glejak, naczyniak.

-guzy zewnątrz rdzeniowe- przebiegają w 3 stopniach:

1.występują bóle korzeniowe, które mogą trwać nawet kilka lat

2.objawy połowiczego uszkodzenia rdzenia

3.poprzeczne uszkodzenie rdzenia

Dzielą się na: podtwardówkowe (naczyniak, tłuszczak, oponiak, nerwiak), nadtwardówkowe- najczęściej wychodzące z kręgów (gruźlica, wypadnięcie jądra miażdżystego, ropień nadoponowy, mięsak, szpiczak, nacieki białaczkowe).

Rozpoznanie:

-zebranie wywiadu, badanie neurologiczne, badanie płynu mózgowo rdzeniowego, RTG, tomografia, rezonans.

Leczenie:

-operacyjne

-rokowanie zależy od charakteru guza.

Jamistość rdzenia

Choroba polega na tworzeniu się wewnątrz rdzenia najczęściej w okolicy rogu tylnego lub w pobliżu kanału środkowego na wysokości części szyjnej rdzenia kręgowego jam wypełnionych żółtym płynem.

Stwardnienie zanikowe boczne- choroba neuronu ruchowego

Epidemiologia:

-4-6/100.000

-10x rzadziej niż SM

-5-10% uwarunkowania rodzinne

-początek zwykle w 5-6 dekadzie życia

-częściej mężczyźni.

Etiologia:

-jest nieznana

-pod uwagę bierze się różne czynniki:

*czynnik abiotroficzny- wrodzona mniejsza wartość komórek ruchowych rdzenia i związane z tym przedwczesne starzenie

*czynniki infekcyjne (wirusy)

*czynniki toksyczne (metale ciężkie)

*zaburzenia metaboliczne, nieprawidłowe enzymy

*nieprawidłowa synteza białek

*zaburzenia metabolizmu DNA, RNA

*działanie wolnych rodników

*czynniki immunologiczne

*rola czynników genetycznych (występowanie rodzinne w 5-10% przypadków, prawdopodobnie gen odpowiedzialny umiejscowiony na chromosomie 21)

Patogeneza:

-uszkodzony jest zarówno ośrodkowy jak i obwodowy neuron ruchowy

-przebieg choroby jest postępujący, bez remisji.

Zanik komórek ruchowych rogów przednich rdzenia:

-jest uogólniony, ale najsilniej wyrażony w komórkach zgrubienia szyjnego i lędźwiowego rdzenia.

Zwyrodnienie dróg korowo rdzeniowych:

-zarówno przednie jak i boczne

-odcinkowo

-przeważa uszkodzenie na poziomie rdzenia

-mniej stałe na poziomie półkul.

Zanik komórek ruchowych w korze mózgu.

Zanik jąder ruchowych nerwów czaszkowych pnia mózgu:

-XII, XI

-jądro dwuznaczne n.X

-jądro n.VII

Obraz kliniczny:

1.pojawia się osłabienie siły mięśniowej z zanikiem mięśni, zwykle początkowo w kg, następnie w kd

2.zanik mięśni prowadzi do niedowładów, nie występują zaburzenia czucia ani zaburzenia funkcji zwieraczy

3.pojawiają się objawy opuszkowe dyzartria i dysforia

4.porażenie obejmuje mięśnie oddechowe i nasilają się zaburzenia opuszkowe, rozwija się niewydolność oddechowa.

Objawy:

*zanik i osłabienie mięśni

-najczęściej dotyczą krótkich mięśni dłoni

*często asymetryczne

*zanik kłębu i kłębika

*pogłębienie przestrzeni mięśni międzykostnych

-w miarę trwania choroby niedowład obejmuje obie kg

-zanik mięśni kd jest późny i słabo nasilony

-zanikowi towarzyszy drżenie pączkowe

-odruchy głębokie są wygórowane

*nawet gdy zanik mięśniowy jest daleko posunięty

-nie zawsze występuje odruch Babińskiego

*nie występuje gdy mięśnie palucha są zanikłe

-odruchy brzuszne utrzymują się dość długo i zanikają w późnym okresie choroby

-niedowłady mają charakter mieszany (wiotko spastyczny)

-w kd niedowład spastyczny.

Objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych:

-jednocześnie stwierdza się zespół opuszkowy i rzekomo opuszkowy

*zaburzenia połykania

*mowa dyzartryczna

*odruch podniebienny i gardłowy

*wzmożony odruch brudkowy

Profilaktyka wad cewy nerwowej

Wady cewy nerwowej- to grupa wad wrodzonych, które powstają w wyniku defektu w procesie tworzenia się centralnego układu nerwowego, czyli neurulacji.

Etapy neurulacji:

1.neuroindukcja- wyodrębnienie komórek ektodermy w postaci płytki nerwowej (3-4 tyg.)

2.neurulacja pierwotna- zamykanie się cewy nerwowej (18-28 dzień) poprzez unoszenie brzegów płytki nerwowej przez przerastającą mezodermę

3.neurulacja wtórna- tworzenie dolnej części cewy poprzez kanalizację płytki rdzeniowej (do 7 tyg. po zapłodnieniu).

Rozwój układu nerwowego

-w dalszym rozwoju cewy nerwowej powstanie mózg i rdzeń kręgowy dziecka

-z mezodermy otaczającą cewę nerwową powstaną opony mózgu i rdzenia oraz czaszka i kręgosłup.

Rodzaje wad cewy nerwowej:

-bezmózgowie

-małomózgowie

-przepukliny okolicy głowy: (oponowa, mózgowa, oponowo- mózgowa).

Zaburzenia zamknięcia części doogonowej:

- przepukliny kręgosłupa

* oponowa

* rdzeniowa

* ogonowo-rdzeniowa   

Objawy wady cewy nerwowej:

- wada letalna  (dziecko nie zdolne do życia umiera po urodzeniu) 

Rozszep kręgosłupa:

-paraliż kd (operacje ortopedyczne)

-zaburzenia czynności pęcherza (stałe cewnikowanie dziecka)   

-padaczka  

-upośledzenie umysłowe  

-wodogłowie   

Po dodatnich badaniach prenatalnych możliwe;

-usunięcie ciąży   

-operacja w okresie płodowym (20-26 tydzień ciąży) 

-czekanie na urodzenie kalekiego dziecka.

Profilaktyka pierwotna:

Część wad cewy nerwowej dowiodły badania (braku) niedoboru kwasu foliowego w okresie okołokoncepcyjnym. Odpowiednio pouczone kobiety zmodyfikowały swoją dietę przed porodem i o 50% zmniejszyło się zagrożenie. 

Przyczyny powstania wad cewy nerwowej:

-niedobór kwasu foliowego  

-czynniki genetyczne  

-promieniowanie jonizujące

-skażenie chemiczne  

-infekcje z wysoką temp.

-przyczyny ekonomiczno socjalne

 Porażenie nerwu XII

- niedowład i zaniki asymetryczne 

-drżenia pączkowe  

Nie stwierdza się;  

- zaburzeń czucia  

- porażeń mięśni gałko ruchowych  

- zaburzeń zwieraczy  

Postacie kliniczne

*Postać klasyczna- charakteryzuje się opisanym kilkupoziomowym uszkodzeniem ośrodkowego i obwodowego neuronu nerwowego.

Postępujące  porażenia opuszkowe;  

-początkowo obejmuje mm opuszki,

-po pewnym czasie dołączają się wszystkie objawy kończynowe 

*Postać piramidowa (PLS)

-stwierdza się przewagę objawów ośrodkowych 

*Postać strzałkowa  

-wyróżniana przez  niektórych  

-choroba zaczyna się opadaniem stopy/stóp i niedowładem kkd  

- ma często szybki przebieg i złe reakcje  

Badania dodatkowe  

* badanie elektromiograficzne 

Rozpoznanie: warunkiem pewnego rozpoznania jest stwierdzenie objawów uszkodzenia ruchowego neuronu ośrodkowego i obwodowego na 3 różnych poziomach:   

-w kg ( rdzeń szyjny )

-w kd (rdzeń lędźwiowy w opuszce) i niekiedy konieczna jest dłuższa,

-obserwacja chorego  i SLA nie można rozpoznać  

Różnicowanie:

-polineuropatie, mielopatia szyjna, guzy odcinka szyjnego ,   

Leczenie:

-nie ma skutecznego leczenia

-leczenie objawowe: pielęgnacja chorego, rehabilitacja, zapobieganie odleżynom  

Powikłania:

-zapalenie płuc, infekcje układu moczowego, porażenia mięśni oddechowych   

Polineuropatia

Jest to zespół zajęcia wielu mięśni na tle zwyrodnieniowym lub rzadziej zapalnym.  

Przyczyny;

-obraz kliniczny od przyczyny charakteryzuje się objawami które dzielimy na 3 grupy: objawy czuciowe, objawy ruchowe, objawy autonomiczne.   

Charakterystyczne jest symetryczne występowanie zmian w dalszych odcinkach kk. Obserwuje się obustronny, wiotki niedowład głównie w obrębie rąk i przedramienia, stóp i goleni z zanikiem mięśni i odruchów głębokich. W większości przypadków przeważa zajęcie kkd. Z zaburzeniami czuciowymi występują bóle promieniowe wzdłuż kk, parestezje w tym samym okresie i ubytki czucia obejmujące ręce i stopy. Pnie nerwowe są bolesne przy ucisku i można stwierdzić objaw Lasequ'a.  

Objawy autonomiczne:

-charakteryzuje się zmianami troficznymi skóry i ich przydatków . Zaburzeniami potliwości i naczynioruchowymi.  

Początek ich może być ostry, podostry i przewlekły.

Przebieg długotrwały.  

Objawy kliniczne:

1.zaburzenia ruchowe  

- wiotki niedowład mm z ich zanikiem szczególnie w obrębie rąk, przedramion oraz stóp i podudzi  

2.zaburzenia czuciowe  

- upośledzone są wszystkie rodzaje czucia, szczególnie wibracji 

- parestezje (drętwienie, mrowienie)  

- bóle neuropatyczne w kończynach  

- bolesność uciskowa pni nerwowych  

- zaburzenia czucia głębokiego (początkowo wibracji, następnie również ułożenia i ruchu)  

3.zaburzenia autonomiczne  

- znamionują się zmianami troficznymi skóry i jej przydatków, zaburzeniami potliwości i naczynioruchowymi  

- skóra zimna, sina, nadmiernie zrogowaciała  

- nadmierne wydawanie potu  

- zmiany paznokci, np. łamliwość, nierówność, barwa żółtobrunatna  

4.inne objawy  

- osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich, głównie kkd  

- niekiedy objawy rozciągowe najczęściej Laseque'a  

- porażenie nn czaszkowych stwierdza się rzadko  n.III-nVI 

- zaburzenia zwieraczy występują rzadko i tylko w ciężkich przypadkach  

Podział polineuropatii:

I. w zależności od dominujących objawów klinicznych  

1.czuciowa z dominującymi zaburzeniami czucia  

2.ruchowa z dominującymi zaburzeniami ruchowymi

3.autonomiczna z dominującymi zaburzeniami autonomicznymi

4.mieszana 

II. w zależności lokalizacji zmian  

1.uogólnione polineuropatie- systematyczne i niesystematyczne  

2.wieloogniskowe- mononeuropatia multiplet 

3.ogniskowe- mononeuropatie  

III. w zależności od pierwotnego procesu patologicznego zachodzącego we włóknie nerwowym  

1 typ- tzw. zwyrodnienie aksonalne- uszkodzone ciała komórki nerwowej i aksonu  

2 typ- tzw. demielinizacja odcinkowa- uszkodzenie osłonki mielinowej bez uszkodzenia aksonu.  

Obecnie powszechnie stosowanym i akceptowanym podziałem neuropatii jest podział kliniczno- neuropatologiczny 

* zwyrodnienie aksonalne    

* segmentarna demielinizacja  

* neuropatie metaboliczne   

-cukrzyca        

-choroba nowotworowa    

-niedoczynność tarczycy    

-choroby wątroby    

-akromegalia    

-alkoholizm  

-choroby nowotworowe    

-mocznica  

* neuropatie toksyczne  

-arsenowa      

-talowa  

-ołowiowa  

-złotawa  

* neuropatie dziecinne    

-wrodzona neuropatia czuciowa  

-mukopolisacharydoza

-noworodków 

* neuropatie uwarunkowane immunologicznie

-przewlekła zwalniająca neuropatia po toksynie tężcowej

-zespół Guillane- Barr'e 

neuropatia cukrzycowa

cukrzyca może dać uszkodzenie każdego rodzaju nerwu i w każdym okresie. Jeśli zajęte są nerwy czuciowe mówimy o neuropatii czuciowej. Występują parestezje, mrowienia, drętwienia, bez odczucia bólu (parestezje) lub z odczuciem bólu (dyzestezje) lub samego bólu. Jeśli nerwy ruchowe są zajęte występuje: osłabienie, zaniki mięśniowe w zakresie unerwienia danego nerwu. Najczęściej dochodzi do uszkodzenia mieszanych nerwów. Obecnie są wówczas dolegliwości i objawy czuciowe oraz ruchowe.  

Leczenie:

-jest mocno ograniczone, z tego powodu istotną rolę odgrywa profilaktyka: wczesne wykrycie cukrzycy, właściwa dieta cukrzycowa, leczenie insuliną lub lekami doustnymi zabezpieczające stałe utrzymanie glikemii w zakresie normy , odpowiedni tryb życia z unikaniem stresu, infekcji, narażenia środki toksyczne i urazy kończyn, a także palenie tytoniu i picia alkoholu.  

Polineuropatia alkoholowa  

Patogeneza:  

-toksyczny wpływ alkoholu  

-niedobory dietetyczne (karmieni chlebem, margaryną, cukrem, kawą, gotowe zupy, mało mięsa, ryb, jarzyn, owoców).  

Większość pacjentów jest wychudzona (o 10-15 kg z wyjątkiem nadużywających piwo)  

-zaburzenia wchłaniania związane z przewlekłym zapaleniem błony śluzowej żołądka, często krwotocznym  

-niedobory witamin i białka  

Objawy:  

* postać podkliniczna

wykrywana jedynie badaniem neurologicznym (bez dolegliwości). Badaniem można stwierdzić :  

-nieco wyszczuplone mm kkd  

-osłabienie lub brak odruchów skokowych  

-brak odruchów podeszwowych  

-niestałe zaburzenia czucia bólu i dotyku na stopach i podudziu  

-zwolnienie przewodnictwa czuciowego i ruchowego w badaniu elektrofizjologicznym.  

Postać objawowa:

*objawy czuciowe  

- parestezje  

-osłabienie i ból kkd, następnie górnych, mogą ograniczyć się tylko do kkd lub obejmować coraz to bardziej proksymalne odcinki kończyn  

*objawy ruchowe  

-częste opadanie stóp i rąk  

-szybko narastające przykurcze w stawach łokciowych i kolanowych  

-mm są czułe na dotyk  

-brak lub osłabienie odruchów głębokich

-w kończynach górnych często są zachowane odruchy głębokie mimo osłabienia mięśni, u chorych u których dominuje ból, odruchy głębokie bywają zachowane a nawet wygurowane.  

*objawy autonomiczne  

-często nadmierna potliwość stóp i rąk- neuropatia autonomiczna  

-spadki RR  

*nn czaszkowe  

- zaburzenia mowy, połykania (głos ochrypły) wynikają z zajęcia n. błędnego  

*inne objawy   

-skórne: sucha, szara skóra, przebarwienia na skórze twarzy, czoła, pogrubienie i przerost skóry nosa- anemia, jako wynik zaburzeń wchłaniania kwasu foliowego i krwawień z przewodu pokarmowego

-uszkodzenie wątroby u 50 % chorych  

Kryteria określane jako objawy należy stwierdzić, aby można było rozpoznać neuropatie alkoholową:  

1.wykluczyć niedożywienie jako jedyny powód neuropatii  

2.stwierdzic utratę wagi ciała (z wyjątkiem piwoszy)  

3.marskość wątroby  

4.ustalić poz. wit. B  

Leczenie:

-długotrwałe i powolne (lata po odstawieniu alkoholu)  

1.dieta powinna być wysokokaloryczna 3000 kcal/dobę, wysokie dawki białka i witamin (tiamina 25mg, niacyna 100mg, ryboflawina 10mg, kwas pantotenowy10mg, pirydoksyna 5 mg). Jeśli wymiotuje- odżywianie parenteralne.  

2.fizykoterapia: masaże, ćw. bierne, zapobieganie urazom  

3.przeciwbólowo- aspiryna 0,3 - 4 razy dziennie, kadeina 15 - 30mg.  

Inne polineuropatie  

1.polineuropatia mocznicowa

może się rozwinąć w każdym stanie przewlekłym niewydolności nerek  

2.neuropatie w przebiegu kolagenoz

objawy neurologiczne mogą być pierwszym objawem kolagenozy  

3.polineuropatia w przebiegu porfilii

Porfilie należą do chorób metabolicznych, których przyczyną jest wrodzony lub nabyty niedobór poszczególnych enzymów biorących udział w syntezie hemu. Powoduje to wytwarzanie, gromadzenie się i wydalanie zwiększonej ilości porfiny i ich prekursorów. Kliniczne zaburzenie te mogą wyrażać się objawami hematologicznymi, skórnymi, neurologicznymi i psychicznymi  

4.polineuropatia błonicza  

-spotykana jest głównie u dzieci, rzadko u dorosłych  

-objawy kliniczne: w przebiegu przeważnie ciężkiej błonnicy, najczęściej w 2 tyg choroby pojawia się niedowład podniebienna i gardła, chory krztusi się jedzeniem, płyny powracają nosem podczas połykania. Charakterystycznym objawem jest porażenie akomodacji, które występują nieco później w 3-4 tygodniu choroby. Chory nie może wówczas czytać z bliska.  

5.polineuropatia ciążowa  

Nie każda polineuropatia, która pojawia się w ciąży jest następstwem ciąży. Tę chorobę rozpoznaje się wówczas, gdy objawy uszkodzenia obwodowego układu nerwowego występuje u kobiety w złym stanie ogólnym, cierpiącej na uporczywe wymioty. Przyczyną jest najprawdopodobniej zaburzenie metabolizmu związane z niedoborem wit. B1. Cechuje ją ciężki przebieg, niedowłady zwykle nie ustępują całkowicie.  

6.polineuropatie toksyczne

-arsenowa            

-zatrucie ołowiem

8