Zespół móżdżkowy
Móżdżek składa się z 3 części:
robaka
układu kłaczkowo- grudkowego
dwóch półkul móżdżkowych
→ odpowiada za regulację napięcia mięśniowego
→ wchodzi w skład tzw struktur osi środkowej ciała
DROGI MÓŻDŻKU
droga rdzeniowo- móżdżkowa przednia
droga rdzeniowo- móżdżkowa tylna
droga klinowo- móżdżkowa
Ad1
Droga rdzeniowo- móżdżkowa przednia
nieuświadamiane czucie głębokie
skrzyżowana (2x)!
I neuron
zwoje rdzeniowe L1-S2
akson dochodzi do kom granicznych rdzenia
ramię doprowadzające odruchu miotatycznego
II neuron
akson krzyżuje się w spoidle białym i biegnie w sznurze boczny, bocznie od drogi rdzeniowo- wzgórkowej bocznej
wchodzi do móżdżku jako konary górne i jako włókno mszyste dochodzi do kontralateralnej kory przedniej robaka (drugi raz się krzyżuje)
Ad 2
Droga rdzeniowo- móżdżkowa tylna.
nieuświadamiane czucie głębokie
impulsy z wrzecionek mięśniowych, wrzecionek nerwowo- ścięgnistych i receptorów ucisku
wpływa na końcową koordynację położenia i ruchu poszczególnych mięśni kończyny dolnej
nieskrzyżowana
I neuron
zwoje rdzeniowe C8-S3
ramię doprowadzające odruchu miotatycznego
akson przez wiązkę przyśrodkową korzeni tylnych dochodzi do jądra grzbietowego Clarka
II neuron
akson biegnie w sznurach bocznych i wchodzi do móżdżku przez konar dolny
dochodzi jako włókno mszyste do kory części przedniej i tylnej robaka
Ad 3
Droga klinowo- móżdżkowa
odpowiednik drogi rdzeniowo- móżdżkowej tylnej dla kończyny górnej
I neuron
w zwojach rdzeniowych C2- Th7
akson przez pęczek klinowaty dochodzi do jądra klinowatego dodatkowego rdzenia przedłużonego (j. Monakowa)
II neuron
akson wchodzi do móżdżku przez konary dolne i dochodzi do przedniego płata móżdżku (ipsilateralnie)
Badanie móżdżku ma na celu ocenę:
koordynacji motoryki ogólnej ciała
dynamiki osi ciała (utrzymanie równowagi)
regulacji napięcia mięśniowego
zaburzenia funkcjonowania móżdżku dzielą się na:
zaburzenia postawy ciała (robak móżdżku)
zaburzenia motoryki ciała (półkule móżdżku)
oddziaływanie móżdżku na OUN
aktywizowanie kory mózgu
-||- struktur podkorowych
-||- motoryki gałek ocznych
-||- jąder przedsionkowych
regulacja napięcia mięśniowego
zespół móżdżkowy (inaczej zesp cerebelarny)-
3 typy:
zesp grudkowo- kłaczkowy (archicerebelarny) → zaburzenia równowagi i oczopląs
zesp płata przedniego (paleocerebelarny) →zaburzenia chodu i ataksja tułowia
zesp półkulowy (neocerebelarny) → przewaga ataksji kończyn
- w praktyce zespoły te występują łącznie w różnych kombinacjach
- w rozległych schorzeniach móżdżku obejmujących jądra położone w jego głębi, pojawiają się
skurcze mimowolne i mimowolne ruchy podobne do pląsawiczych
ZESPÓŁ ROBAKA MÓŻDŻKU
→ zaburzenie motoryki postawy
można zauważyć podczas stania, chodzenia i siedzenia bez podparcia
objawy kliniczne: (nowy Mazur)
niemożność utrzymania równowagi w pozycji stojącej przy oczach otwartych i zamkniętych (objaw Romberga)
chód na szerokiej podstawie, tzw chód marynarski
asynergia tułowia (nienadążanie górnej części tułowia za dolną w trakcie ruchu lokomocyjnego), chwianie się w pozycji siedzącej bez podparcia
zaburzenia mowy „mowa skandowana”,
drżenie zamiarowe przy próbie: palec- nos i pięta- kolano
obniżenie napięcia mięśniowego
pochylenie głowy (uszkodzenie robaka przedniego) → powodowane też przez porażenie n IV i wklinowanie migdałków móżdżku
stary Mazur: uszkodzenie robaka móżdżku nie wywołuje zaburzeń mowy, drżenia namiarowego i hipotonii mięśniowej !!! (?)
ZESPÓŁ PÓŁKUL MÓŻDŻKOWYCH
Niezborność lub bezład ruchowy kończyn (atalia)
niemożność wykonywania szybkich ruchów naprzemiennych (adiadochokineza) i ruchów celowych
objawy móżdżkowe są ipsilateralne !!!
ruchy:
ataktyczne (niedostosowany zakres)
dysmetryczne (wybiegają poza zamierzony cel → hipermetria)
niepełny, synergiczny, niepewny
drżenie zamiarowe, gdy kończyna zaczyna dosięgać celu
mowa skandowana, niewyraźna
objawy kliniczne zespołu półkul móżdżku:
oczopląs poziomy, grubofalisty przy spojrzeniu w stronę uszkodzonej półkuli móżdżku
niezborność (ataksja kończyn z dysmetrią)
dysmetria oczna- gdy pacjent skupia na czymś wzrok, oczy „mijają się” wzajemnie
drżenie zamiarowe uwidaczniające się pod koniec ruchu celowego) np. próba palec- nos
adiadochokineza
mowa skanowana, niewyraźna (dysartria móżdżkowa)
dodatnia próba mijania- przy wyciągniętych ku przodowi kończynach górnych jedna z nich zbacza w stronę uszkodzonej półkuli móżdżku
zjawisko odskakiwania- wyciągnięta kończyna górna pod wpływem zmiany pozycji zaczyna mocno się huśtać
odruchy wahadłowe
dodatnia próba Unterbergera (tzw chód kompasowy)- podczas chodzenia w miejscu, przy zamkniętych oczach następuje zaburzenie kierunku chodu w stronę uszkodzonej półkuli móżdżku lub uszkodzonego błędnika
obniżenie napięcia mięśniowego
makrografia
badanie koordynacji i zborności ruchowej
próba palec- nos
próba palec- palec (dotknąć wskazicielem palca lekarza)
zbliżenie do ust wypełnionej wodą szklanki
zapięcie guzika przy zamkniętych oczach
pismo
diadohokineza (szybkie, naprzemienne ruchy)
dysmetria (palec- nos, lub kreślenie linii między dwoma punktami)
próba odchylenia rąk (przy zamkniętych oczach do przodu i tak trzymać)
objaw Stewarta- Holmesa
kończyna górna oparta łokciem o stół pod kątem prostym, przy oporze polecamy zginać ją w stawie łokciowym
w uszkodzeniu móżdżku po przerwaniu oporu nadal się zgina
próba Unterbergera (chód w miejscu przy zamkniętych oczach)
chód kompasowy
odruchy wahadłowe
klawiatura
próba mijania (dotykanie palców palcami z oczami otwartymi i zamkniętymi na siedząco)
pięta- kolano (dotknąć piętą kolana i zjechać na dół) → na ataksję
próba Romberga (stanie z przywiedzionymi stopami i zamkniętymi oczami)
próba Babińskiego
stojącemu choremu nachylić do tyłu głowę i tułów
w ataksji móżdżkowej- chory zamiast zgięcia stawów kolanowych i skokowych pada do tyłu
klasyfikacja zaburzeń funkcji móżdżku
wady rozwojowe
agenezja
wada Dandy'ego Walkera
zesp Arnolda- Chiariego
chor von Hippela i Lindau
choroby demielinizacyjne
SM
ostre zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM)
choroby zwyrodnieniowe/ dziedziczne
zwyrodnienie móżdżku
atrofia wieloukładowa (MSA)
ataksje rdzeniowo- móżdżkowe (SCA)
choroby nowotworowe
gwiaździak, rdzenia, naczyniak płodowy wewnątrzczaszkowy,
neo przerzutowe
zespoły paraneoplastyczne
podostre zwyrodnienie móżdżku
choroby zakaźne
ropień
ostre wirusowe zapalenie móżdżku
chor Creutzfelda- Jacoba
choroby metaboliczne
obrzęk śluzowaty
niedotlenienie narządów i tkanek, hipoglikemia
chor alkoholowa (niedobór wit B1)
wrodzone zaburzenia metaboliczne (zaburzenia metabolizmu lipidów i aminokwasów)
choroby naczyniowe
krwotok móżdżkowy
zawał móżdżku
zatrucia lekami i substancjami toksycznymi
alkohol
fenytoina