plasawica Sydenhama

PLĄSAWICA SYDENHAMA

PLĄSAWICA OSTRA, CHOREA ACUTA SEU MINOR

R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“
W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna“

EPIDEMIOLOGIA:

 częstość  w związku z wprowadzeniem antybiotyków

 choroba dotyczy prawie wyłącznie dzieci w wieku 5 - 15 lat, choć opisywano pojedyncze przypadki u dorosłych

 częściej dziewczęta

ETIOLOGIA:

 infekcja streptokokowa (choroba jest jedną z postaci choroby reumatycznej)

PATOGENEZA:

 prawdopodobnie związana z podrażnieniem zapalnym (neuroinfekcja), lub odczynem

autoimmunologicznym

OBRAZ KLINICZNY:

 przebieg :

choroba trwa przeważnie 2 - 3 miesięce
w lżejszych postaciach objawy ustępują szybciej po upływie 3 - 6 tygodni
objawy ustępują zazwyczaj niezależnie od leczenia
zdarzają się jednak przypadki utrzymywania się pląsawicy przez całe życie

 ruchy mimowolne (pląsawicze) :

początkowo niezbyt nasilone :

dziecko bywa karcone, że nie może usiedzieć w miejscu, upuszcza przedmioty trzymane w ręce, robi grymasy, nieporządnie pisze, niezdarnie się porusza

nierzadko ruchy mimowolne stają się tak silne że uniemożliwiają chodzenie, stanie i wykonywanie najprostszych czynności (czasem jednak mają małe nasilenie)
w pełni rozwinięte ruchy mimowolne :

są szybkie, krótkotrwałe, zmienne, nieregularne i niesymetryczne
powstają jakby z dziwacznego połaczenia fragmentów ruchów dowolnych
najsilniej wyrażone w mięśniach mimicznych twarzy i odsiebnych częściach kończyn zwł. rękach
emocje nasilają ruchy
w czasie snu ruchy znikają

w ciężkich postaciach występują zaburzenia mowy (dyzartria i anartria), żucia i połykania
niekiedy oddech bywa przerywany i nieregularny

0x01 graphic

 obniżenie napięcia mięśni :

w przebiegu choroby ruchy mimowlne ustępują częściowo, lub całkowicie, natomiast pojawia się wybitne  napięcia mięśni
chory wówczas nie porusza kończynami jakby miał je porażone (chorea mollis)
częsty jest objaw pronacyjny :

jeśli chory uniesie do przodu wyprostowane kończyny górne i utrzymuje je w tym położeniu nastepuje wówczas pronacja przedramion

odruchy mogą być osłabione, a czasem (w razie dużego  napięcia mięśni) przejściowo zniesione

odruchy kolanowe czasem są wahadłowe
czasem po uderzeniu w rzepkę obserwuje się pozostawanie konczyny dolnej w pozycji wyprostnej (skurcz prostowników podudzia) (objaw Gordona)

 zespół obsesyjno - kompulsywny :

rozdrażnienie
chwiejność emocjonalna
nadpobudliwość
łatwa męczliwość
rzadziej cięższe zaburzenia psychiczne (splątanie, podniecenie, halucynacje)

BADANIA DODATKOWE :

 EEG :

- uogólnione zwolnienie czynności podstwowej

ROZPOZNANIE:



RÓŻNICOWANIE:



LECZENIE:

choremu należy zapewnić spokój

 antybiotyki :

ukierunkowane na patogennego paciorkowca

 benzodiazepiny :

poprawa zaburzeń emocjonalnych i ruchów mimowolnych

 glikokortykosteridy :

- zalecane przez niektórych

POWIKŁANIA:



ROKOWANIE:

 pomyślne

 nawroty zdarzają się u 1/3 chorych

 rzadko zgon, najczęściej spowodowany towarzyszącą chorobą serca

PROFILAKTYKA:



PATRZ TEŻ:

 pląsawice

Wyszukiwarka