0000100 (2)
b
Ryc. 342. Histiocytosis X: a — typowy płaski kręg; b — po 4 latach trwania choroby kręg ten odbudowa! się do połowy należnej wysokości (ze zbiorów A. Kiepurskiej).
Najłagodniejszą postacią histiocytozy X jest ziarniniak kwasochtonny, ograniczony do jednego lub kilku ognisk, zwykle w obrębie kośćca. Postać uogólniona, przewlekła, powolnie postępująca, stanowi zespół Hand-Schiiller-Chrisliana, natomiast choroba Abt-Letterer-Siwe jest ostrą, uogólnioną odmianą siatkowicy z rozległym zajęciem narządów wewnętrznych. Rokowanie w ziarniniaku kwasochlonnym jest dobre, w chorobie Schiil-ler-Christiana — niepewne, w zespole Letterer-Siwe — prawie zawsze złe.
Złośliwe postaci histiocytosis X są ustalane na podstawie obrazu klinicznego i wyniku badań materiału pobranego drogą punkcji z wątroby, szpiku i węzłów (Dunnick i wspólpr.: Amer. J. Roentg.. 1976, 127, 611).
Histiocytosis X uchodzi za nieczęstą chorobę.
Ogniska zniszczeń kostnych — niezależnie od postaci choroby — mogą być umiejscowione wszędzie w okolicach zawierających szpik czerwony, a więc w czaszce, miednicy, żebrach, łopatce oraz przykręgoslupowych częściach kończyn górnych i dolnych. Lokalizacja zmian w kręgosłupie jest nie tyle rzadka, co raczej nie rozpoznawana.
Obraz kliniczny nie jest charakterystyczny i zależy od umiejscowienia ogniska. Pierwszym objawem jest zwykle ból o różnym nasileniu oraz obrzęk, niekiedy z wyczuwalnym chełbotaniem. Przy umiejscowieniu w czaszce mogą wystąpić objawy neurologiczne, zaś w kościach długich — bóle mięśniowo-stawowe oraz ograniczenie ruchomości, Stan ogólny w postaciach jednoogniskowych nie przedstawia na ogól większych odchyleń od normy poza nieregularnymi zwyżkami ciepłoty ciała. Niekiedy przebieg jest bezobjawo-wy. Badania pracowniane nie dostarczają danych patognomonicznych.
Obraz rentgenowski zmian kostnych w czaszce i miednicy jest dość charakterystyczny. W okolicach tych widoczne są powiększające się zatokowa to. okrągławe ubytki bezodezy-
444 Nil KTORL RZADKIE CHOROBY KOSO
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
skanowanie00115 acetylocholina nie może się połączyć z takim zablokowanym receptorem. Po dłuższym tr
096 2 96 Naprawa samochodów Syrena Po wymontowaniu z pojazdu silnika S31 (pkt 2.5.1) przystępuje się
komórki po przejściu przez otwór kości sitowej, kieruje się do opuszek węchowych położonych pod
PO uzyskaniu członkowstwa w unii europejskiej polska zobowiązała się do podporządkowanie się
photo124 Po możliwie dokładnym spuszczeniu zużytego oleju wlewa się do skrzynki biegów niewielką ilo
Do godziny 6 po południu wyładowanie w Jafie było zakończone. Udawaliśmy się do Hajfy, gdzie na noc
wypływają na powierzchnię. Po zebraniu wierzchniej warstwy zanieczyszczeń miód rozlewa się do
38945 P1080626 (3) Ferdydurke, której akcja — po szkole, domu Młodziaków i dworku ziemiańskim — prze
więcej podobnych podstron